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 ARTICLE VOL 9/2 - 2007  - pp.144-151  - doi:10.1007/s10269-006-0552-6
TITRE
Tumeurs stromales du tube digestif (GIST)

TITLE
Gastrointestinal stromal tumours (GIST)

RÉSUMÉ

Les tumeurs stromales du tube digestif (GIST) sont des tumeurs mésenshymateuses malignes rares, liées à une mutation fonctionnelle de c-kit ou de PDGFα. La prise en charge et le pronostic de ces tumeurs ont été profondément modifiés par un traitement ciblé spécifique, l’imatinib mésylate. En effet, si la chirurgie reste le traitement essentiel des formes localisées, l’imatinib permet d’obtenir une réponse tumorale chez près de 85% des patients métastatiques et une médiane de survie de cinq ans, contre 12 mois auparavant. L’évolution sous-traitement, comme l’histoire naturelle de la maladie, est étroitement corrélée à la biologie tumorale et en particulier au statut mutationnel. La poursuite des efforts pour une meilleure compréhension des processus moléculaires impliqués doit permettre d’optimiser la prise en charge des malades, que ce soit par une meilleure utilisation des traitements existants, en particulier en précisant la place de la chirurgie dans la maladie métastatique, le rôle éventuel du niveau d’exposition à l’imatinib dans la cinétique de survenue de résistances, l’intérêt en traitement adjuvant de l’imatinib, ou la place des nouvelles molécules disponibles telles que le sunitinib.



ABSTRACT

Gastrointestinal stromal tumours (GIST) are rare malignant mesenchymal tumours caused by a functional mutation in c-kit or PDGF-A. Imatinib mesylate, a small molecule that targets KIT, PDGFR and ABL6BCR, has significantly changed the management and prognosis of these tumours. Although surgery remains the first-line treatment for localised GIST, patients respond to imatinib mesylate in 85 % of cases treated for metastatic disease, with a median time to progression of 2 years and a median survival of 5 years, compared with 12 months before imatinib treatment. The natural history of GIST and the outcome of imatinib mesylate treatment are strongly correlated with the tumour molecular characteristics, particularly its mutational status. A better understanding of the molecular processes will make it possible to optimise patient care, particularly with regard to determining the place of surgery in treating advanced disease, the role of imatinib exposure in the kinetics of emergent resistance, imatinib as an adjuvant treatment in high-risk, non-metastatic disease, and the future of newly available targeted molecules, such as sunitinib.



AUTEUR(S)
B.-N. BUI, E. STÖECKLE, M. KIND, J.-M. COINDRE

MOTS-CLÉS
Tumeur stromale du tube digestif, GIST, Diagnostic, Pronostic, Traitement, Imatinib, Sunitinib

KEYWORDS
Gastrointestinal stromal tumor, GIST, Prognosis, Treatment, Diagnossis, Imatinib, Sunitinib

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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