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 ARTICLE VOL 8/6 - 2006  - pp.563-567  - doi:10.1007/s10269-006-0452-9
TITRE
Sarcome des tissus mous chez l’enfant et l’adolescent: ce qu’il faut retenir en 2006

TITLE
Soft tissue sarcoma in children and adolescents: key factors in 2006

RÉSUMÉ

Les sarcomes des tissus mous (STM) représentent 6 % des proliférations malignes chez l’enfant et l’adolescent. Il s’agit d’une tumeur rare. Les STM se répartissent chez l’enfant et l’adolescent en rhabdomyosarcomes (80 %) et sarcomes de types adultes (20 %). Les progrès engrangés depuis 30 ans en termes de survie globale et de survie sans récidive sont à mettre sur le compte de la chimiothérapie puisque le RMS est très chimiosensible et sur les progrès de la radiothérapie et de la chirurgie pédiatrique, ces trois armes ayant fait l’objet d’évaluation au travers d’études internationales. L’analyse de toutes les études coopératrices européennes ou nordaméricaines a permis d’isoler des critères forts, indispensables à connaître pour bâtir la stratégie thérapeutique: l’histologie (embryonnaire versus alvéolaire), le site (favorable ou non favorable), l’âge (±10 ans) et la taille de la tumeur (± 5 cm). Prendre en charge un enfant ou un adolescent porteur d’un sarcome des tissus mous, c’est se donner les moyens d’un bilan initial complet permettant de répondre à toutes ces questions avant tout geste chirurgical. C’est décider en réunion pluridisciplinaire du moment opportun du geste local par rapport à la chimiothérapie qui bien souvent est la première arme thérapeutiquemise en jeu.



ABSTRACT

Soft tissue sarcomas (STS) are rare tumors that represent 6% of malignancies in children and adolescents. Eighty percent of these cases of childhood soft tissue sarcoma occur as rhabdomyosarcoma (RMS), while the remaining 20% appear as various adult forms of the disease. The progress realized over the last 30 years in terms of overall survival and recurrence-free survival can be attributed to advances in chemotherapy (RMS is very responsive to chemotherapy), radiation therapy, and pediatric surgery. These three treatment modalities have been evaluated through a number of international studies. Analysis of the entire body of collaborative studies in Europe and North America has made it possible to identify the most pertinent criteria indispensable for constructing a therapeutic strategy: histology (embryonic versus alveolar), tumor site (favorable or unfavorable), age (±10 years old), and tumor size (±5 cm). Treating a child or adolescent diagnosed with STS involves taking account into the results of a comprehensive initial assessment that provides all this data, before proceeding with any surgical procedure. It means deciding the right time for local intervention with respect to chemotherapy, which is often the first therapeutic intervention carried out.



AUTEUR(S)
C. BERGERON, L. CLAUDE, D. RANCHÈRE-VINCE

MOTS-CLÉS
Rhabdomyosarcome, Chimiothérapie, Enfant, Facteurs pronostiques

KEYWORDS
Rhabdomyosarcoma, Chemotherapy, Children, Prognosis factors

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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